(SeaPRwire) – 肥厚性心肌病是世界上最常見的基因性心臟疾病。研究人員估計約 1 在該疾病，特徵在於心臟壁異常增厚。這種增厚會讓心臟難以泵送血液。
肥厚性心肌病可能是一種致命疾病，曾有一段時間幾乎無法治療。但過去20年來，這種疾病的治療方法發生了翻天覆地的變化——導致死亡人數減少。
「肥厚型心肌病讓人們覺得難以承受，前途暗淡。」麻薩諸塞州伯靈頓貝絲以色列拉希健康中心的巴里·馬龍博士說，他是心臟病專科醫師和肥厚型心肌病專家。「這曾經是正確的，但臨床護理和臨床研究取得了巨大進展，肥厚型心肌病現在的特徵十分不同。」
「現實情況是，」他補充道，「死於此病的人很少，而有一半患者屬於我們認為良性和穩定的群體。」
在這裡，馬龍和其他專家描述了患有肥厚型心肌病的生活狀況。他們解釋了該疾病的不同階段或形式，以及它如何以及為什麼會惡化，以及治療如何隨著時間推移而演變。他們還討論了被診斷出患有這種疾病的人的前景。
不可預測的疾病
一些疾病——例如某些形式的癌症——的特徵在於不同的階段。這些階段有助於確定治療方法，它們也反映了患者的預後。
專家說肥厚型心肌病不同；它沒有按照如此整齊的規則發展。弗吉尼亞大學醫學院傑出教授兼心血管醫學主任克里斯多福·克萊默博士說：「這是一種難以置信的異質性疾病，我們對它的了解越多，它就變得越複雜。」他表示，這種疾病會以不同的方式影響心臟的物理特性，試圖預測它隨著時間推移將如何表現是困難的。他補充道：「告訴患者：『你會這樣做，你的可能結果是這樣』——這讓人焦慮。」
馬龍同意「肥厚性心肌病沒有平均值」。但是，他說，這種疾病可以分解為四個一般途徑。他說：「第一條途徑是良性和穩定的過程，值得慶倖的是這是四種情況中最常見的。」這些患者的疾病往往在中年時的某個時間點偶然發現；例如，他們接受了某種類型的醫學影像檢查，而他們的醫生注意到他們的心臟功能異常——例如心雜音。這導致後續檢查發現肥厚性心肌病。在這些情況下，個人的肌病可能不會阻塞，這意味著它不會限制血流，它可能只需要後續監測就能確保它不會惡化。
「第二條途徑牽涉到由某種類型的阻塞導致的心力衰竭，」馬龍說。在這些阻塞性案例中，個人的心肌病會限制血液流出心臟。這些患者往往有胸痛或氣短等症狀。症狀的範圍可以從嚴重到非常輕微——如此輕微，以致於一個人可能會忍受這種症狀很多年而不怎麼在意它們。克利夫蘭診所的心臟病專科醫師和肥厚性心肌病專家米林德·德賽博士說：「患者會說他們沒有症狀，但一旦你開始提問，你會發現他們從未能在運動中跟得上朋友，或者他們經常氣喘吁吁。」「很多人都沒有意識到多年來他們是如何適應自己的生活方式。」
幸運的是，這種與阻塞相關的心力衰竭通常可以用藥物或某種類型的治療手段（例如手術以移除部分增厚心肌）逆轉。在罕見和嚴重的情況下，個人的肌病可能對這些治療沒有反應；或者它們最初反應良好，但情況最終會惡化。德賽說：「一小部分患者會發展為晚期肥厚性心肌病，其中心肌又厚又僵硬且反應遲鈍，唯一的選擇可能是心臟移植。」「但幸運的是，僅僅只有 3% 至 5% 的患者是這樣」。
第三條途徑涉及那些肥厚性心肌病導致心房顫動的人——一種心臟上下腔節律不對齊的疾病。如果不治療，心房顫動可能會導致中風，其中許多患者將需要抗凝血藥（例如血液稀釋劑），以及可能的藥物或手術。
馬龍說：「第四條途徑是那些有猝死風險的人。」雖然識別這些病例仍涉及一些有根據的猜測，但他說最新的診斷工具非常善於識別有風險的患者。治療通常涉及植入一個小型心臟除顫器或 ICD，以矯正不規則的心臟節律。他補充說：「植入式心臟除顫器挽救了無數人的生命。」
雖然這四條途徑可以幫助將患有肥厚性心肌病的人分為四個粗略的群體，但專家們重申，這種疾病的發展過程難以預測。然而，他們也表示，在適當的照護下，大多數被診斷出患有肥厚型心肌病的人都不會死於此疾病。德賽說：「在這個時候，大多數治療良好的患者都可以預期正常的壽命。」
這種狀況如何以及為什麼進展
在此，專家再次強調該疾病的不可預測性。克萊默說：「肥厚性心肌病的進展變化很大。」「它可能會進展，也可能不會，我們正在進行研究以了解誰最有可能進展以及為什麼。」
患有這種疾病的遺傳形式的人——意味著繼承了與肥厚性心肌病相關的一個或多個遺傳突變的人——可能患有更嚴重和更具侵略性的疾病，而且這種疾病通常在生命早期發作。但並非總是如此。德賽說：「有一部分患者有遺傳突變，但從未發展出明顯的疾病，如果我們不去尋找，我們永遠不會知道他們有這種疾病。」然而，專家說，在患有阻塞型肥厚性心肌病的患者中——無論是否有症狀——如果不治療，這種疾病很可能會惡化。他說，肌肉增厚會加劇，症狀會出現或變得更嚴重，並且一個人患上心房顫動或其他危及生命的併發症的風險會增加。
儘管預測疾病的過程可能很困難，但專家說，在年輕時出現症狀並被診斷出患有這種疾病的人往往比診斷時年齡較大的人面臨更多的挑戰。克萊默說：「如果你在 50 或 60 歲時被診斷出患有這種疾病，你的預後通常很好——可能與年齡相匹配的對照組相似。」「但如果你有家族病史，而且你在 25 歲時被診斷出來，那就沒那麼好了。」
其他健康問題也會促進該疾病的發展。專家說，肥胖、高血壓和糖尿病會使潛在的肥厚性心肌病惡化。德賽說：「保持健康很重要。」
治療方法如何演變
在診斷時，大多數患有肥厚性心肌病的人不會有任何症狀，也沒有阻塞的證據。除了後續監測外，大多數人不需要治療。
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如果疾病進展——意味著出現阻塞或其他對心臟的威脅——治療可能涉及植入式心臟除顫器，或旨在控制症狀或降低併發症風險的藥物。例如，馬龍說，最新的抗凝血藥已經「接近消滅」了肥厚性心肌病患者因心房顫動而中風